Sindrom Sjogren (SS) merupakan gangguan reumatoid autoimun terbanyak kedua setelah artritis reumatoid (RA) dan ditandai dengan berkurangnya sekresi kelenjar lakrimal dan salivari (kompleks sicca). SS paling sering menyerang wanita (90% pasien); rata-rata usia kemunculannya adalah 50 tahun.
Sindrom Sjogren bisa merupakan gangguan primer atau bisa berkaitan dengan gangguan jaringan ikat, misalnya RA, sklerodermas, lupus eritematosus sistemik, atau polimiositis. Pada beberapa pasien, gangguan ini terbatas pada kelenjar eksokrin (SS glandular), sedangkan pada pasien lain, gangguan ini melibatkan organ lain, misalnya paru-paru dan ginjal (SS ekstraglandular).
 |
| image by Intermedichbo on wikimedia.org |
Sekitar 50% pasien Sindrom Sjogren dipastikan mengalami dan memiliki riwayat kompleks sicca yang berkembang lambat. Akan tetapi, beberapa pasien mencari pertolongan medis karena mengalami kekeringan oral dan okular yang berkembang cepat dan parah, yang umumnya disertai pembesaran kelenjar parotid periodik. Pasien SS setidakinya dua dari kondisi berikut: xaroftalmia, xerostomia (jika biopsi kelenjar salivari menujukkan infiltrasi Iimfositik), dan gangguan autoimun atau limfoproliferatif yang berkaitan.
Penyebab
Tidak diketahui
Faktor predisposisi
- Paparan serbuk sari pada individu yang suseptibel secara genetik
- Faktor genetik dan lingkungan
- Infeksi virus atau bakteri
Tanda dan gejala
- Kekeringan okular (xeroftalmia) yang menimbulkan sensasi benda asing (mata berpasir), memerah, rasa terbakar, fotosensitivitas, mata letih, gatal, keluaran mukoid, dan tampilan film di seluruh bidang penglihatan
- Kekeringan oral (xerostomia), yang menyebabkan sulit menelan dan berbicara, indra pengecap abnormal atau sensasi bau, atau keduanya: haus: ulser lidah, mukosa bukal, dan bibir (terutama di sudut mulut). dan karies gigi parah
- Kekeringan traktus respiratorik, yang menyebabkan epistaksis, suara parau, batuk kronis dan tidak produktif, otitis media rekuren, dan meningkatnya insidensi infeksi respiratorik
- Dispareunia dan pruritus vaginal (akibat kekeringan)
- Pruritus tergeneralisasi
- Letih
- Demam tingkat-rendah rekuren
- Artralgia atau mialgia
- Limfadenopati
- Pneumonitis interstisial
- Nefritis interstisial
- Fenomena Raynaud
- Neuropati periferal
- Vaskulitis, biasanya terbatas pada kulit dan ditandai dengan purpura palpabel di kaki
- Hipotiroidisme
- Vaskulitis nekrotis sistemik (jarang)
Uji diagnostik
- Hasil uji darah positif bagi antibodi antinuklear; biopsi kelenjar salivari juga mengeluarkan hasil positif
- Nilai laboratoris menunjukkan kenaikan tingkat sedimentasi eritrosit pada sebagian besar pasien, anemia dan leukopenia ringan pada 30% pasien, hipergamaglobulinemia pada 50% pasien; faktor reumatoid ditemukan di 75% sampai 90% pasien.
- Uji air mata Schirmer dan pemeriksaan lampu celah dengan pewarnaan rose Bengal digunakan untuk mengukur keterlibatan mata.
- Keterlibatan kelenjar salivari dievaluasi dengan mengukur volume saliva parotid dan dengan sialograti sekretorik dan sintigrafi salivary.
- Biopsi bibir bawah menunjukkan infiltrasi kelenjar salivari oleb limfosit.
Penanganan
- Kekeringan mulut bisa diringankan dengan seka atau semprot metilselulosa dan dengan minum banyak cairan, terutama saat makan.
- Pilokarpin hidroklorida (Salagen) atau bromhexine bisa menangani hipofungsi salivari
- Kebersihan mulut yang baik sangatlah penting, antara lain dengan melakukan floss, menyikat gigi, dan pengobatan fluoride di rumah dan memeriksakan gigi secara teratur.
- Instilasi air mata artifisial setiap setengah jam bisa membantu mencegah kerusakan mata (ulserasi korneal, opasifikasi korneal) akibat ketidakcukupan sekresi air mata. Air mata artifisial, yang tetesannya lebih kental dan lekat, digunakan tidak terlalu sering tetapi bisa menyebabkan pandangan kabur atau meninggalkan sisa di bulu mata.
- Beberapa pasien juga bisa memanfaatkan instilasi salep mata sebelum tidur atau kapsul selulosa pelepasan-tertahan dua kali setiap hari.
- Jika mata terinfeksi, antibiotik sebaiknya segera diberikan; steroid topikal sebaiknya dihindari.
- Pembesaran kelenjar parotid membutuhkan panas lokal dan analgesik.
- Artritis dan artralgia membutuhkan hydroxychloroquine (Plaquenil) atau obat anti-inflamatorik nonsteroidal.
- Kortikosteroid diberikan untuk menangani penyakit interstisial pulmoner dan renal.
- Limfoma yang berkaitan ditangani dengan kombinasi kemoterapi, pembedahan, dan radiasi.
Intervensi Asuhan Keperawatan
- Sarankan pasien menghindari obat yang meningkatkan produksi saliva, misalnya derivatif atropine, antihistamin, antikolinergis, dan antidepresan.
- Anjurkan suplemen cair kaya-protein dan kaya-kalori untuk mencegah malnutrisi. Jika lesi mulut membuat pasien sulit makan, sarankan ia menghindari gula, yang turut menyehatkan karies gigi, dan tembakau, alkohol dan makanan berbumbu, asin. atau sangat asam, yaitu nienyebabkan iritasi mulut. Membersihkan gigi dengan baik setelah makan juga bisa mengurangi frekuensi karies gigi.
- Aliran saliva bisa distimulasi dengan obat bebas-gula dan berbau sangat enak, misalnya gula-gula lemon.
- Anjurkan pasien mengenakan kaca mata hitam untuk melindungi matanya dari debu, angin, dan sinar yang kuat. Kacamata khusus pembentuk kelembaban (moisture chamber spectucles) juga bisa berguna.
- Sarankan pasien menjaga kebersiltan wajahnya dan tidak menggosok matanya karena mata yang kering lebih suseptibel terhadap infeksi.
- Tekankan perlunya melembabkan rumah dan lingkungan kerja untuk mernbantu meringankan kekeringan respiratorik. Anjurkan tetesan larutan garam normal atau semprot aerosol untuk mengatasi kekeringan nasal. Sarankan pasien tidak mandi air panas dan mengoleskan losion untuk melembabkan kulit kering. Anjurkan penggunaan pelumas vagina.
- Sarankan pasien mengunjungi Yayasan Sindrom Sjhgren untuk mendapatkan informasi tambahan dan dukungan.
Sumber:
Pamela.C.A.et.al.2008. Nursing: Understanding Disease. Lippincott William & Wilkins : Norristown Road.
