Limfoma Hodgkin adalah proliferasi sel ganas lokal atau menyebar dari sistem limforetik, terutama yang melibatkan jaringan kelenjar getah bening, limpa, hati, dan sumsum tulang. Gejala biasanya termasuk limfadenopati tanpa rasa sakit, kadang disertai demam, keringat malam, penurunan berat badan yang tidak disengaja, pruritus, splenomegali, dan hepatomegali. Pada tulisan ini, Repro Note akan merangkum mengenai askep limfoma hodgkin mulai dari konsep medik sampai intervensi keperawatan yang bisa dilaksanakan.

Tujuan

Memahami definisi, epidemiologi, penyebab, patofisiologi, dan tanda gejala yang muncul pada pasien dengan limfoma hodgkin

Memahami pemeriksaan dan penatalaksanaan pasien dengan limfoma hodgkin

Mengidentifikasi masalah keperawatan yang sering muncul pada askep Limfoma Hodgkin

Melaksanakan Intervensi keperawatan pada askep Limfoma Hodgkin

Melakukan edukasi pasien dan keluarga pada askep limfoma Hodgkin

Konsep Medik dan Askep Limfoma Hodgkin

Pendahuluan

Limfoma Hodgkin (HL) adalah neoplasma limfoid monoklonal langka yang ditandai oleh empat hal berikut: biasanya muncul pada dewasa muda, umumnya muncul di kelenjar getah bening servikal, melibatkan sel Hodgkin mononuklear besar yang tersebar dan sel Reed-Sternberg berinti banyak dengan latar belakang non-neoplastik sel inflamasi, dan sel neoplastik yang khas sering dikelilingi oleh limfosit T.

Studi biologis dan klinis telah membagi entitas penyakit ini menjadi dua kategori berbeda, yaitu limfoma Hodgkin klasik dan limfoma Hodgkin yang didominasi limfosit nodular (NLP-HL). Kedua entitas penyakit ini menunjukkan perbedaan gambaran klinis dan patologi.

Limfoma Hodgkin klasik menyumbang sekitar 95% dari semua kasus dan selanjutnya dibagi lagi menjadi empat subkelompok, yaitu Limfoma hodgkin sklerosis nodular (NSHL), Limfoma hodgkin kaya limfosit (LRHL), Limfoma hodgkin seluler campuran (MCHL), dan limfoma hodgkin deplesi limfosit (LDHL).

Sel yang terakhir ini merupakan ciri khas istimewa dari penyakit Hodgkin. Jika tidak ditangani, penyakit Hodgkin akan mengikuti berbagai macam rangkaian progresif dan berakhir fatal. Kemajuan terapi membuat penyakit Hodgkin berpotensi disembuhkan, bahkan jika memasuki stadium lanjut, dan penanganan yang tepat menghasilkan tingkat bertahan hidup selama 5 tahun sebesar 90%.

Image by Cancer Research UK on wikimedia.org

Penyakit ini paling sering menyerang orang dewasa dan lebih sering muncul pada pria daripada wanita. Penyakit ini muncul di semua ras tetapi sedikit lebih banyak menyerang orang kulit putih. Puncak insidensinya ada di dua kelompok usia, yaitu 15 sampai 38 tahun dan setelah 50 tahun, kecuali di Jepang, yang paling sering menyerang orang berusia lebih dari 50 tahun.

Epidemiologi

Informasi mengenai kejadian dan mortalitas limfoma Hodgkin di Amerika Serikat dapat ditemukan di Situs web database National Cancer Institute (NCI) Surveillance Epidemiology and End Results (SEER).

NCI melaporkan bahwa tingkat penyesuaian usia untuk kasus limfoma Hodgkin baru telah turun rata-rata 2,3% setiap tahun selama 10 tahun terakhir. Pada 2013-2017, kejadian yang disesuaikan dengan usia adalah 2,6 kasus per 100.000 penduduk. Tingkat kematian telah menurun perlahan tapi pasti dalam beberapa dekade terakhir, tetapi stabil pada 0,3 per 100.000 penduduk per tahun selama 2013-2017.

Data juga dikumpulkan oleh American Cancer Society (ACS). ACS memperkirakan bahwa 8.480 kasus baru limfoma Hodgkin akan terdiagnosis pada tahun 2020, dan 970 kematian akan terjadi.

Di Eropa dan negara maju lainnya, kejadiannya sejajar dengan data AS. Data Inggris dari tahun 2015 menunjukkan tingkat kejadian kasar 3,3 kasus per 100.000 penduduk (3,8 kasus per 100.000 laki-laki dan 2,8 kasus per 100.000 perempuan). Sejak awal 1990-an, angka kejadian limfoma Hodgkin di Inggris telah meningkat 36%.

Tingkat kejadian limfoma Hodgkin di Amerika Serikat bervariasi menurut ras dan jenis kelamin. Secara umum, insiden lebih tinggi pada pria dibandingkan wanita. Kecenderungan paling menonjol pada anak-anak, dengan 85% kasus mempengaruhi anak laki-laki. Tingkat insiden terendah ada di Indian Amerika / Penduduk Asli Alaska dan Asia / Kepulauan Pasifik.

Insiden limfoma Hodgkin bervariasi menurut usia, puncak awal terjadi pada dewasa muda (15-34 tahun), Limfoma hodgkin adalah kanker yang paling sering didiagnosis pada remaja usia 15 hingga 19 tahun. Puncak kedua terjadi pada orang dewasa yang lebih tua (> 55 tahun).

Ada juga perbedaan subtipe berdasarkan usia, dengan orang dewasa muda menderita limfoma Hodgkin sklerosis nodular (NSHL) dan orang dewasa yang lebih tua cenderung memiliki limfoma Hodgkin seluler campuran (MCHL).

Penyebab

Etiologi limfoma Hodgkin tidak diketahui. Agen infeksi, terutama virus Epstein-Barr (EBV). Bergantung pada penelitian, data menunjukkan bahwa hingga 30% kasus limfoma Hodgkin klasik mungkin positif untuk protein EBV.

Insiden kepositifan EBV bervariasi dengan subtipe. Limfoma Hodgkin yang dominan limfosit nodular (NLPHL) jarang mengekspresikan protein EBV, sedangkan pada limfoma Hodgkin klasik, kepositifan EBV paling umum pada varian seluler campuran. Namun, mekanisme pasti EBV dapat menyebabkan limfoma Hodgkin tidak diketahui.

Pasien HIV-positif juga memiliki kejadian limfoma Hodgkin yang lebih tinggi dibandingkan dengan pasien HIV-negatif. Namun, limfoma Hodgkin tidak dianggap sebagai neoplasma terdefinisi AIDS.

Predisposisi genetik berperan dalam patogenesis limfoma Hodgkin. Sekitar 1% pasien dengan limfoma Hodgkin memiliki riwayat penyakit dalam keluarga, dan saudara kandung dari individu yang terkena memiliki risiko 3 hingga 7 kali lipat untuk terkena penyakit ini.

Sebagian besar bukti untuk etiologi genetik telah ditetapkan dalam subtipe berbeda dari limfoma Hodgkin non-sklerosis (NSHL). NSHL telah terbukti sebagai salah satu jenis neoplasma yang paling diwariskan, dengan peningkatan risiko 100 kali lipat pada kembar identik.

Terdapat bukti bahwa NSHL dapat diakibatkan oleh respons imun atipikal terhadap virus atau pemicu lain, pada individu dengan kecenderungan genetik terhadap respons tersebut.

Selama beberapa dekade, genotipe kelas II antigen leukosit manusia (HLA) spesifik, termasuk HLA-DRB1 dan HLA-DQB1, telah diketahui terkait dengan NSHL, dan ini telah dikonfirmasi oleh studi asosiasi genom. Beberapa polimorfisme nukleotida tunggal di wilayah 6p21.32, yang kaya akan gen yang terkait dengan fungsi kekebalan, juga telah dikaitkan dengan risiko NSHL.

Tanda dan gejala

Tanda awal

Pembesaran nodus serangan mendadak disertai nyeri dan obstruksi atau serangan lambat beberapa bulan atau beberapa tahun yang tidak menyakitkan, atau kemungkinan, pembesaran nodus limfa bertambah besar dan memucat. Serta tidak kembali ke ukuran normal.

Pembengkakan salah satu nodus Iimfa servikal yang tidak menyakitkan (atau, kadang-kadang, nodus limfa aksilari, mediastinal, atau inguinal)

Demam persisten, keringat di malam hari, letih, berat badan turun, dan tidak enak badan (pada pasien yang lebih tua)

Pruritus awalnya ringan, menjadi akut saat penyakit berkembang.

Gejala respiratorik jika mediastinum terlibat.

Tanda lanjutan

Edema wajah dan leher

Suseptibilitas terhadap infeksi meningkat

Nyeri berat

Kemungkinan sakit kuning

Anemia progresif

Manifestasi sistemik: pembesaran nodus retroperitoneal dan infiltrasi nodular pada limpa, hati, dan tulang

Uji diagnostik

Pemeriksaan laboratorium

Pemeriksaan hitung sel darah lengkap untuk anemia, limfopenia, neutrofilia, atau eosinofilia

Laju sedimentasi eritrosit

Dehidrogenase laktat

Kreatinin serum

Alkali fosfatase

Tes untuk HIV penting karena terapi antivirus dapat meningkatkan hasil penyakit pada pasien HIV-positif, skrining untuk hepatitis B dan C juga harus dipertimbangkan

Tingkat serum sitokin (interleukin (IL-6, IL-10) dan CD25 terlarut (reseptor IL-2) berkorelasi dengan beban tumor, gejala sistemik, dan prognosis

Pemeriksaan Radiologi

Radiografi polos: Pengukuran massa mediastinum dalam hubungannya dengan diameter toraks pada radiografi dada posteroanterior dan lateral tetap menjadi standar emas

Computed tomography: Sebagian besar radiografi dada telah digantikan oleh CT scan; pada CT scan dada, perut, dan panggul, kemungkinan temuan abnormal termasuk pembesaran kelenjar getah bening, hepatomegali dan / atau splenomegali, nodul atau infiltrat paru, dan efusi pleura.

Tomografi emisi positron: Dianggap penting untuk stadium awal limfoma Hodgkin

Diagnosis histologis limfoma Hodgkin selalu diperlukan. Biopsi kelenjar getah bening eksisi direkomendasikan karena arsitektur kelenjar getah bening penting untuk klasifikasi histologis.

Ketika pasien datang dengan limfadenopati leher dan faktor risiko kanker kepala dan leher, aspirasi jarum halus biasanya disarankan sebagai langkah diagnostik awal, diikuti dengan biopsi eksisi jika histologi sel skuamosa dikecualikan.

Biopsi sumsum tulang diindikasikan dalam beberapa kasus. Keterlibatan sumsum tulang lebih sering terjadi pada pasien usia lanjut dan mereka dengan penyakit stadium lanjut, gejala sistemik, atau histologi risiko tinggi.

Evaluasi sistem saraf pusat dengan pungsi lumbal dan pencitraan resonansi magnetik harus dilakukan jika ada gejala atau tanda keterlibatan SSP.

Klasifikasi Ann Arbor paling sering digunakan untuk limfoma Hodgkin, sebagai berikut:

Stadium I : Satu area kelenjar getah bening atau satu situs ekstranodal

Stadium II : 2 atau lebih area kelenjar getah bening di sisi diafragma yang sama

Tahap III : Daerah kelenjar getah bening di kedua sisi diafragma

Stadium IV : Keterlibatan organ ekstranodal yang tersebar atau multipel

Penanganan :

Pedoman yang diterbitkan dari National Comprehensive Cancer Network (NCCN), European Society for Medical Oncology (ESMO), dan International Harmonization Project memberikan pendapat konsensus dari para ahli terkemuka tentang pendekatan berbasis bukti untuk diagnosis dan pengobatan limfoma Hodgkin.

Bidang radiasi yang digunakan dalam pengobatan limfoma Hodgkin umumnya didefinisikan sebagai berikut:

Radiasi bidang terlibat (IFRT): Bidang radiasi yang mencakup semua daerah yang terlibat secara klinis (misalnya, mediastinum dan bidang supraklavikula rendah)

Involved-site radiation (ISRT): Bidang radiasi yang mencakup volume nodal sebelum dan sesudah kemoterapi ditambah margin jaringan sehat 1,5 cm; ISRT sebagian besar menggantikan IFRT

Involved-node radiation (INRT): Bidang radiasi yang mencakup volume nodal sebelum dan sesudah kemoterapi ditambah margin jaringan sehat 1 cm

Regimen induksi berikut diberikan sebagai pengobatan awal untuk limfoma Hodgkin:

MOPP (mechlorethamine, vincristine, procarbazine, prednisone)

ABVD (Adriamycin doxorubicin, bleomycin, vinblastine, dacarbazine)

Doxorubicin, vinblastine, mustard, bleomycin, vincristine, etoposide, prednisone

Brentuximab vedotin plus AVD diindikasikan sebagai terapi lini pertama untuk limfoma klasik Hodgkin stadium III-IV yang sebelumnya tidak diobati.

Jika kemoterapi induksi gagal, atau pasien mengalami relaps, kemoterapi penyelamatan umumnya diberikan. Regimen penyelamatan mencakup obat-obatan yang melengkapi obat yang gagal selama terapi induksi. Regimen penyelamatan yang umum digunakan meliputi:

ICE (ifosfamide, karboplatin, etoposida)

DHAP (cisplatin, cytarabine, prednisone)

ESHAP (etoposide, methylprednisolone, cytarabine, cisplatin)

Kemoterapi dosis tinggi pada dosis yang mengikis sumsum tulang dapat dilakukan dengan infus ulang sel punca hematopoietik pasien yang dikumpulkan sebelumnya atau infus sel punca dari sumber donor.

Secara historis, sel punca hematopoietik telah diperoleh dari sumsum tulang, tetapi sekarang biasanya diperoleh dengan pheresis limfosit darah tepi. Regimen pengkondisian yang divalidasi dan relatif aman untuk transplantasi autologus adalah rejimen BEAM (carmustine (BCNU), etoposide, cytarabine, melphalan).

Toksisitas yang terkait dengan rejimen pengobatan meliputi yang berikut ini:

Toksisitas hematologi: Anemia (perlu transfusi), trombositopenia, peningkatan risiko infeksi (neutropenia demam); myelodyplasia atau leukemia akut

Toksisitas paru, terutama jika bleomisin atau radiasi toraks digunakan; peningkatan risiko kanker paru-paru atau penyakit paru-paru fibrotik, terutama pada perokok

Toksisitas jantung dari terapi antrasiklin; gagal jantung kongestif dari pengobatan; peningkatan risiko penyakit arteri koroner

Menular: Peningkatan risiko infeksi jangka panjang akibat splenektomi (jarang dilakukan dalam praktik saat ini), defisiensi imun jangka panjang akibat efek pengobatan

Kanker: Peningkatan risiko kanker sekunder, terutama kanker payudara pada wanita muda yang diobati dengan radiasi mediastinum; peningkatan risiko sarkoma di bidang radiasi

Neurologis: Neuropati yang diinduksi kemoterapi, atrofi otot

Psikiatri: Depresi dan kecemasan terkait dengan diagnosis dan komplikasi dari pengobatan

Pembedahan

Bedah perbaikan anfirefluks diperlukan jika upaya mengontrol gejala secara medis gagal atau terjadi komplikasi, misalnya striktur, pendarahan, aspirasi pulmoner, strangulasi, atau inkarserasi.

Pembedahan bisa menciptakan inekanisme penutupan artifisial di taut gastroesofagcal untuk memperkuat fungsi penghalang LES.

Fundoplikasi transabdominal dilakukan dengan membungkus fundus lambung di sekitar esofagus bawah untuk mencegah refluks konten lambung. Pendekatan abdominal atau toraks bisa digunakan.

Pembedahan laparoskopis untuk memperbaiki hernia kini sering dilakukan.

Penanganan terbaru melibatkan pembedahan pembedahan torakoskopis, yang memperbaiki hernia secara mikroskopis.

Walaupun tidak menunjukkan gejala, hernia paraesofageal memerlukan pembedahan karena berisiko tinggi menyebabkan strangulasi.

Intervensi Asuhan keperawatan

Agar seluruh penanganan bisa diikuti, beri tahu pasien mengenai penyebab gangguan ini. Jelaskan penangan yang diusulkan, uji diagnostik, dan gejala signifikan.

Minta pasien besiap-siap menjalani uji diagnostik yang diperlukan. Setelah endoskopi, lihat adakah tanda perforasi (tekanan darah turun, denyut nadi bertambah cepat, syok, dan nyeri mendadak).

Sebelum pembedahan, beri tahu pasien mengenai prosedur dan semua tindakan preoperatif dan postoperatif.

Setelah pembedahan, pantau asupan dan output, termasuk drainase pipa NG.

Jangan pernah memanipulasi pipa NG yang digunakan pasien yang menjalani pembedahan perbaikan hernia hiatal.

Jika dilakukan pendekatan toraks, pipa dada akan ditempatkan pada pasien. Secara saksama, periksa drainase pipa dada dan status respiratorik, dan lakukan fisioterapi pulmoner.

Pantau kepatenan dan keamanan pipa NG untuk mencegah distensi lambung saat periode penyembuhan.Distensi bisa mengganggu perbaikan.

Katakan pada pasien bahwa penelanan barium akan dilakukan enam atau tujuh hari setelah pembedahan untuk mencariyang memburuk saat bersandar, bersendawa, dan tekanan intra-abdominal naik, bisa disertai regurgitasi atau muntah; nyeri dada retrosternal atau substernal akibat refluksi konten gastrik, distensi lambung, umumnya terjadi setelah makan atau saat tidur dan memburuk saat bersandar, bersendawa, dan tekanan intra-abdominal nalk

Gejala yang merefleksikan kemungkinan komplikasi :

Pendarahan

Disfagia akibat asofagitis, ulserasi esofageal, atau striktur, terutama saat mengkonsumsi makanan yang sangat panas atau dingin, makanan dan minuman beralkohol, atau makanan dalam jumlah besar

Nyeri parah dan syok akibat inkarserasi

Edukasi Pasien

Pasien juga harus mengetahui potensi hilangnya kesuburan yang mungkin timbul dari pengobatan seperti kemoterapi MOPP (mechlorethamine, vincristine, procarbazine, prednisone), peningkatan BEACOPP (bleomycin, etoposide, doxorubicin, cyclophosphamide, vincristine, procarbazine, prednisone) chemotherapy, dan iradiasi panggul, sehingga mereka dapat mengeksplorasi pilihan pemeliharaan kesuburan. Meskipun kecil kemungkinannya, infertilitas juga dapat terjadi dengan terapi ABVD (Adriamycin, bleomycin, vinblastine, dacarbazine).

Pasien wanita yang telah menerima terapi radiasi dada harus didorong untuk melakukan pemeriksaan payudara sendiri secara teratur. Semua pasien harus diberi konseling tentang kebiasaan kesehatan yang dapat membantu mengurangi risiko kanker dan penyakit kardiovaskular, termasuk menghindari merokok, mengontrol lipid, dan penggunaan tabir surya.

Meskipun splenektomi jarang terjadi pada terapi modern, setiap pasien yang telah menjalani prosedur ini perlu diberi tahu tentang kebutuhan vaksinasi dan risiko infeksi jangka panjang mereka.

Pasien harus memahami risiko masalah psikososial yang dapat memengaruhi penderita limfoma Hodgkin. Konsultasi dengan pekerja sosial, psikolog, dan psikiater mungkin dapat membantu.

Referensi:
Bradley W Lash MD. 2020. Hodgkin Lymphoma. Emedicine. Medscape. https://emedicine.medscape.com/article/201886-overview
Peter Martin MD & John P. Leonard. 2020. Hodgkin Lymphoma. Weill Cornell Medicine. MSD Manual.
Pamela.C.A.et.al.2008. Nursing: Understanding Disease. Lippincott William & Wilkins : Norristown Road.
Kaseb H, Babiker HM. 2021. Hodgkin Lymphoma. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK499969/

Askep Pasien Dengan Limfoma Hodgkin