Sindrom Zollinger-Ellison (ZES) ditandai dengan perkembangan tumor (gastrinoma) atau tumor yang mengeluarkan kadar gastrin secara berlebihan, hormon yang merangsang produksi asam oleh lambung.
Banyak individu yang terkena mengembangkan beberapa gastrinoma, yang dianggap berpotensi menjadi kanker ganas. Pada sebagian besar pasien, tumor muncul di dalam pankreas atau bagian atas usus kecil (duodenum).
Karena produksi asam yang berlebihan (hipersekresi asam lambung), penderita ZES dapat mengalami tukak pada lambung, duodenum, dan bagian lain dari saluran pencernaan.
Tukak adalah luka di dalam saluran pencernaan di mana lapisannya telah terkikis oleh asam lambung dan cairan pencernaan. Gejala dan temuan yang terkait dengan Sindrom Zollinger-Ellison (ZES) mungkin termasuk nyeri perut ringan sampai berat, diare, peningkatan jumlah lemak di tinja dan lainnya.
 |
| Foto by Jeremias on wikimedia.org |
Sindrom Zollinger-Ellison (ZES) dapat terjadi pada usia berapa pun. Namun, onset gejala biasanya terjadi antara usia 30 dan 60 tahun. Frekuensi pasti Sindrom Zollinger-Ellison (ZES) dalam populasi umum tidak diketahui. Namun, beberapa peneliti memperkirakan bahwa Sindrom Zollinger-Ellison (ZES) kurang dari satu persen kejadian tukak lambung.
Pada sebagian besar individu yang terkena, Sindrom Zollinger-Ellison (ZES) tampaknya berkembang secara acak dan sporadis dengan alasan yang tidak diketahui. Prognosis tergantung ukuran tumor dan metastasis.
Penyebab
Pada kebanyakan individu dengan Sindrom Zollinger-Ellison (ZES), kondisi tersebut muncul secara spontan untuk alasan yang tidak diketahui secara sporadis.
Namun, pada sekitar 25 persen individu yang terkena, Sindrom Zollinger-Ellison (ZES) terjadi terkait dengan sindrom genetik yang dikenal sebagai neoplasia endokrin multipel tipe 1 (MEN-1). Pada kebanyakan pasien, MEN-1 diturunkan sebagai kondisi genetik dominan autosomal.
Gangguan genetik yang dominan terjadi ketika hanya satu salinan gen menyebabkan penyakit. Gen dapat diwariskan dari salah satu orang tua atau dapat merupakan gen yang bermutasi pada individu yang terkena. Risiko meneruskan gen yang terkena ke keturunan sebesar 50% untuk setiap kehamilan. Risikonya sama baik untuk pria dan wanita.
MEN-1 disebabkan oleh perubahan mutasi pada gen MEN1. Gen MEN1 mengatur produksi protein "menin" yang tampaknya memainkan peran dalam mencegah perkembangan tumor.
Gejala
Kelebihan gastrin yang disekresikan oleh gastrinoma menyebabkan lambung memproduksi terlalu banyak asam. Produksi asam yang berlebihan ini dapat menyebabkan sindrom Zollinger-Ellison.
Pada sindrom Zollinger-Ellison, seseorang memiliki gejala tukak lambung yang agresif seperti nyeri atau pendarahan di perut, duodenum, dan pada tempat lain di usus. Perforasi, perdarahan, dan penyumbatan usus dapat terjadi sehingga dapat mengancam nyawa.
Sebagian besar penderita gastrinoma, mengeluhkan gejala yang sama seperti yang dialami oleh orang dengan penyakit tukak lambung biasa. Pada sekitar 25 - 40% pasien bisa mengalami gejala pertama berupa diare akibat produksi asam berlebih.
Diagnosa
Pemeriksaan darah
Pasien biasanya terindikasi memiliki Gejala gastrinoma ketika mengalami tukak lambung yang sering atau tidak merespons pengobatan tukak yang biasa. Oleh sebab itu akan dilakukan pemeriksaan untuk mendeteksi kadar gastrin . Kadar gastrin yang tinggi merupaka salah satu indikator kemungkinan adanya gastrinoma.
Tes pencitraan
Setelah tes darah mendiagnosis gastrinoma, dokter akan mencoba menemukan lokasi tumor menggunakan beberapa teknik pencitraan, seperti computed tomography (CT) perut, skintigrafi (sejenis pemindaian radionuklida), ultrasonografi endoskopi, pemindaian positron emission tomography (PET), dan arteriografi. Pemeriksaan x-ray diambil setelah pewarna radiopak disuntikkan ke dalam arteri.
Prognosa
Jika tumor diangkat sepenuhnya dengan pembedahan, Pasien biasanya memiliki kemungkinan lebih dari 90% untuk bertahan hidup 5 hingga 10 tahun.
Jika tumor tidak diangkat seluruhnya, pasien memiliki kemungkinan sekitar 43% untuk bertahan hidup 5 tahun dan 25% kemungkinan untuk bertahan hidup 10 tahun.
Pengobatan
- Metode untuk menurunkan kadar asam lambung
- Operasi pengangkatan
- Kemoterapi
Proton Pump Inhibitor dosis tinggi yang merupakan obat penurun asam lambung mungkin efektif untuk menurunkan kadar asam dan meredakan gejala sementara. Jika obat ini tidak cukup efektif, suntikan octreotide dapat membantu.
Jika pasien hanya menderita satu tumor dan tidak memiliki multipel neoplasia endokrin, dokter biasanya melakukan pembedahan untuk mengangkat gastrinoma. Dalam kasus seperti itu, operasi pengangkatan menyembuhkan sekitar 20% orang.
Jika perawatan ini tidak berhasil, diperlukan operasi gastrektomi total.
Jika tumor kanker telah menyebar ke bagian tubuh lain, kemoterapi dapat membantu mengurangi jumlah sel tumor dan kadar gastrin dalam darah.
Referensi :
- Minhhuyen Nguyen. 2021. Gastrinoma (Zollinger-Ellison Syndrome). Fox Chase Cancer Center, Temple University. MSD Manual.
- NORD. Zollinger-Ellison Syndrome. National Organization For Rare Disorder.
