Konsep Medik dan Askep Penyakit Paget - Repro Note

Penyakit Paget merupakan  gangguan di mana terjadi kelainan pertumbuhan tulang yang tidak biasa dan dapat terjadi dalam beberapa cara multifaktoral. Hal ini sering dimanifestasikan oleh nyeri difus di seluruh sistem muskuloskeletal. Paget disease umumnya bermanifestasi dengan perubahan yang terlihat secara radiologis. Tulisan ini membahas tentang konsep medis dan Asuhan Keperawatan atau askep penyakit paget, mulai dari definisi sampai intervensi keperawatan yang bisa di lakukan.

Image by OpenStax College on wikimedia.org

Penyakit Paget, Konsep Medik dan Askep

Definisi

Penyakit Paget adalah kondisi tulang kronis yang ditandai dengan gangguan pada proses remodeling tulang yang normal.

Tulang normal menjaga keseimbangan massa tulang dengan melakukan proses remodeling untuk membentuk tulang baru dan menghancurkan tulang lama. Proses remodeling tulang sangat penting untuk menjaga kadar kalsium normal dalam darah kita.

Pada tulang yang terkena penyakit Paget, satu atau lebih area tulang yang terlokalisasi dipengaruhi oleh remodeling tulang yang abnormal, terganggu dan tidak tersinkronisasi. Akibatnya tulang yang terbentuk tidak normal, membesar, tidak padat, rapuh, dan mudah patah (fraktur).

Kondisi pada penyakit paget ini muncul dengan aktivitas osteoklastik yang berlebihan diikuti dengan peningkatan kompensasi aktivitas osteoblas, dan mengarah pada pembentukan tulang yang tidak teratur, kurang kompak, secara mekanis lebih lemah, sangat vaskular dan lebih rentan terhadap fraktur.

Untungnya, lebih dari 3/4 pasien dengan penyakit Paget tidak menunjukkan gejala. Penyakit paget  adalah gangguan tulang paling umum ke-2 pada lansia setelah osteoporosis. Kondisi ini dapat mempengaruhi satu atau beberapa tulang tetapi paling sering mengenai kerangka aksial yaitu tulang belakang, panggul, dan tengkorak.

Kondisi ini tidak menyebar ke tulang lain tetapi dapat berkembang di tempat yang sudah ada sebelumnya. Komplikasi mematikan penyakit Paget adalah perkembangan sarkoma pagetic, yang berakibat fatal.

Ada juga bentuk penyakit Paget yang sangat langka pada anak-anak, yang disebut penyakit Paget remaja. Nama lain Penyakit Paget adalah osteitis deformans.

Epidemiologi

Prevalensi penyakit Paget panggul meningkat dengan bertambahnya usia, dengan prevalensi tertinggi pada usia 65 tahun keatas.

Prevalensi penyakit Paget sangat bervariasi di berbagai belahan dunia. Prevalensi tertinggi adalah di Eropa,  terutama Inggris, Prancis, dan Jerman. Penyakit ini jarang terjadi di negara-negara Asia seperti Cina, India, dan Malaysia, serta di Timur Tengah dan Afrika.

Di Eropa, tingkat prevalensi penyakit Paget tampaknya menurun dari utara ke selatan, dengan pengecualian Norwegia dan Swedia, yang keduanya memiliki tingkat yang sangat rendah (0,3%).

Prevalensi tertinggi di Eropa ditemukan di Inggris (4,6%) dan Perancis (2,4%) pada pasien rawat inap yang berusia lebih dari 55 tahun. Negara-negara Eropa lainnya, seperti Irlandia, Spanyol, Jerman, Italia, dan Yunani, melaporkan tingkat prevalensi penyakit Paget yang berkisar dari 0,5% hingga sekitar 2%. Tingkat prevalensi penyakit Paget di Australia dan Selandia Baru berkisar antara 3-4%.

Prevalensi penyakit Paget di sub-Sahara Afrika adalah 0,01-0,02%. Di Israel, penyakit Paget banyak ditemukan pada orang Yahudi, namun kasus baru-baru ini dilaporkan di Arab Israel.

Di Amerika Selatan, insiden penyakit Paget relatif tinggi di Argentina sekitar Buenos Aires, yang dihuni oleh imigran Spanyol dan Italia, dan lebih rendah di Chili dan Venezuela.

Penyebab

Penyebab penyakit Paget tidak diketahui, namun duga terdapat keterliatan faktor genetik dan lingkungan.

Faktor Genetik

Distribusi geografis penyakit paget dapat dijelaskan oleh transmisi genetik dan diseminasi oleh migrasi populasi. Penelitian  menemukan riwayat keluarga yang positif pada 12,3% dari 788 pasien di Amerika Serikat, 13,8% dari 407 pasien di Inggris Raya, dan 22,8% dari 658 pasien di Australia.

Dalam 2 penelitian sebelumnya, peningkatan 7 hingga 10 kali lipat kejadian penyakit Paget diamati pada kerabat pasien yang didiagnosis dengan kondisi tersebut, dibandingkan dengan kelompok kontrol.

Dalam satu penelitian, 15-40% pasien yang terkena memiliki kekerabatan dengan penyakit Paget. Sejumlah penelitian lain telah menggambarkan keluarga yang menunjukkan pewarisan dominan autosomal.

Penelitian genetik potensial untuk penyakit Paget telah menemukan hubungan antara antigen leukosit manusia-A (HLA-A), HLA-B, dan HLA-C (kelas I) dan bukti klinis penyakit. Dua penelitian melaporkan peningkatan frekuensi antigen DQW1 dan DR2 (HLA kelas II). Studi tentang HLA belum konklusif, namun variasi di antara keluarga yang diuji menunjukkan bahwa heterogenitas genetik mungkin terjadi.

Perubahan ekspresi sitokin telah ditemukan pada orang dengan penyakit Paget,  peningkatan kadar interleukin-6 (IL-6) ditemukan dalam plasma sumsum tulang dan darah perifer pada pasien dengan penyakit Paget tetapi tidak pada kontrol yang sehat. Satu hipotesis adalah bahwa beberapa infeksi virus tak dikenal mengatur IL-6 dan gen reseptor IL-6, Namun hal ini belum ditunjukkan secara meyakinkan.

Perkembangan penyakit Paget tulang mungkin terkait dengan deregulasi autophagy, suatu proses katabolik yang bertanggung jawab atas degradasi organel yang rusak, protein sitoplasma, dan agregat protein.

Varian dari beberapa gen yang terlibat dalam proses autophagy, seperti SQSTM1, VCP, dan OPTN telah dikaitkan dengan penyakit Paget. Misalnya, 20-40% pasien dengan riwayat keluarga positif penyakit Paget dan 5-10% pasien dengan penyakit Paget sporadis adalah pembawa mutasi pada SQSTM1.

Faktor Infeksi dan lingkungan

Faktor lingkungan juga dapat berkontribusi pada patogenesis penyakit Paget. Faktor lingkungan yang di duga terkait adalah penetrasi variabel penyakit Paget dalam keluarga dengan kecenderungan genetik. Fakta bahwa penyakit ini terlokalisasi pada tulang tertentu dan tidak mempengaruhi seluruh kerangka, dan data yang menunjukkan penurunan insiden serta keparahan penyakit selama 20-25 tahun terakhir.

Hipotesis utama untuk etiologi infeksi pada penyakit Paget adalah teori virus lambat. Menurut hipotesis ini, sel-sel sumsum tulang terinfeksi oleh virus, menyebabkan peningkatan abnormal pembentukan osteoklas.

Ekspresi klinis dari infeksi virus ini mungkin memakan waktu bertahun-tahun, yang mungkin menjelaskan kenapa kebanyakan orang yang didiagnosis dengan penyakit Paget adalah usia lanjut.

Virus yang dicurigai adalah paramyxovirusdan Respiratory syncytial virus. Namun, sampai saat ini tidak ada bukti virus dari jaringan pagetic, dan asam ribonukleat (RNA) yang diekstraksi belum mengkonfirmasi keberadaan virus.

Tanda dan gejala

Tanda dan gejala yang biasanya muncul pada penyakit paget antara lain:

• Pembungkukan tibia dan femur secara asimetris (bisa mengurangi tinggi badan)

• Dada berbentuk tong

• Pergeseran bertulang di saraf kranial bisa menyebabkan buta dan kehilangan pendengaran, dan disertai tinitus dan vertigo

• Gout

• Gejala Gagal jantung

• Hiperkalsemia

• Hipertensi

• Gangguan pergerakan

• Kifosis (kurvatur tulang belakang akibat fraktur kompresi vertebra)

• Tempat paget terasa hangat dan perih

• Kalkulus renal

• Nyeri parah dan persisten yang semakin mendalam saat penderita mengangkat beban

• Suseptibilitas terhadap fraktur patologis akibat trauma ringan (bisa jadi tidak akan pernah sembuh secara menyeluruh)

• Jalan dengan bergoyang-goyang (akibat pelunakan tulang pelvis)

• Jika tengkorak terlibat, penderita mengalami pembesaran kranial khas di area frontal dan oksipital (ukuran topi bisa bertambah besar) dan sakit kepala

Patofisiologi

Penyakit Paget terjadi dalam tiga fase, yaitu fase  litik, fase campuran  blastik, dan  fase sklerotik.

Penyakit Paget dimulai dengan fase litik, di mana tulang normal diresorbsi oleh osteoklas yang lebih besar dan memiliki lebih banyak inti. Tingkat pergantian tulang meningkat sebanyak 20 kali  dari parameter normal.

Fase kedua, fase campuran blastik  ditandai dengan peningkatan pembentukan tulang osteoblas yang pesat. Akan tetapi, tulang yang baru dibuat ini cenderung  abnormal  dengan serat-serat kolagen yang diendapkan secara tidak beraturan.

Pada fase akhir penyakit Paget yaitu fase sklerotik, pembentukan tulang mendominasi dan tulang yang terbentuk memiliki pola tidak beraturan (woven bone) dan lebih lemah dari tulang normal. Pola anyaman tulang ini memungkinkan sumsum tulang untuk disusupi oleh jaringan ikat fibrosa yang dan pembuluh darah yang berlebihan, menyebabkan keadaan tulang hipervaskular.

Setelah beberapa waktu, aktivitas osteoklastik dapat menurun, tetapi pembentukan tulang yang abnormal berlanjut.  Selanjutnya  aktivitas osteoblastik juga menurun, resorpsi dan pembentukan tulang yang berlanjut minimal atau tidak ada.

Uji diagnostik

Pemeriksaan diagnostik untuk penyakit paget antara lain:

• Sinar-X yang diambil sebelum gejala terlihat jelas menunjukkan peningkatan ekspansi dan densitas tulang.

• Scan tulang (lebih sensitif daripada sinar-X) secara jelas menunjukkan lesi pagetik awal (radioisotop terpusatkan di area penyakit aktif)

• Biopsi tulang memperlihatkan pola mosaik yang khas.

• Kenaikan kadar alkalin fosfatase (alkaline phosphatase - ALP) serum merupakan penunjuk aktivitas osteoblastik dan pembentukan tulang.

• Kenaikan kadar urin 24-jam untuk hidroksiprolin (asam amino yang disekresi oleh ginjal) merupakan indikator hiperaktivitas osteoklastik.

Penanganan

Penanganan medik penyakit paget antara lain: 

• Jika tidak mengalami gejala, pasien tidak memerlukan penanganan.

• Kalsitonin (hormon, diberikan secara subkutaneus atau 1.M.) dan etidronate (bisfosfonat, diberikan secara oral) menurunkan kadar ALP serum dan sekresi hidroksiprolin kencing dan memperlambat resorpsi tulang, sehingga meringankan lesi tulang.

• Walaupun pasien akan memerlukan terapi pemeliharaan jangka-panjang dengan kalsitonin, pem-berian kalsitonin dalam beberapa minggu pertama menghasilkan kemajuan yang nyata; etidronate menghasilkan kemajuan dalam 1 sampai 3 bulan.

• Plicamycin (Mithracin), yaitu antibiotik sitotoksik, menurunkan hidroksiprolin kencing, kalsium serum, dan ALP serum.

• Plicamycin menghasilkan remisi gejala dalam 2 minggu dan kemajuan biokimiawi dalam 1 sampai 2 bulan. Akan tetapi, plicamycin bisa menghancurkan keping darah atau mengganggu fungsi ginjal, sehingga obat ini biasanya digunakan hanya pada pasien yang menderita penyakit parah, membutuhkan kesembuhan cepat, atau tidak merespons penanganan lain.

• Pembedahan dilakukan untuk mengurangi atau mencegah fraktur patologis, mengoreksi deformitas sekunder, atau meringankan gangguan neurologis. Penggantian sendi sulit dilakukan karena bahan pengikat (polymethylmethacrylate) tidak sesuai untuk tulang pagetik.

• Untuk mengurangi risiko pendarahan berlebihan akibat tulang hipervaskular, terapi obat dengan kalsitonin dan bisfosfonat atau plicamycin harus diberikan sebelum pembedahan.

• Aspirin, indomethacin, atau ibuprofen diberikan untuk mengontrol nyeri.

Intervensi Keperawatan

Penyakit paget ini sering mengakibatkan nyeri, deformitas, gangguan mobilitas, dan secara dramatis dapat mengganggu kualitas hidup pasien. Pelaksanaan askep penyakit paget yang adekuat memainkan peran penting dalam mendukung optimalisasi kondisi pasien.

Pada pelaksanaan asuhan keperawatan atau askep penyakit paget, beberapa intervensi keperawatan yang bisa dilakukan antara lain:

• Lakukan evaluasi pada keefektifan kontrol nyeri. Kaji tingkat nyeri pasien setiap hari. Lihat adakah area nyeri baru atau gerakan yang terbatas—yang bisa mengindikasikan tempat fraktur baru dan gangguan sensorik atau motorik, misalnya sulit mendengar, melihat, atau berjalan.

• Pantau kadar kalsium dan ALP serum.

• Jika pasien harus beristirahat di ranjang dalam waktu lama, rawat kulitnya dengan baik untuk mencegah ulser tekanan. Seringkali posisikan kembali tubuh pasien, dan gunakan matras flotasi. Sediakan sepatu berpucuk-tinggi untuk mencegah foot drop.

• Pantau asupan dan output. Cukupi asupan cairan untuk meminimalkan pembentukan kalkulus renal.

• Ajari pasien cara menginjeksi kalsitonin sendiri menggunakan teknik yang benar dan cara merotasi tempat injeksi.

• Ingatkan pasien bahwa ia bisa mengalami reaksi merugikan (mual, muntah, reaksi inflamasi lokal di tempat injeksi, wajah memerah, tangan gatal, dan demam). Yakinkan ia bahwa reaksi semacam ini biasanya ringan dan tidak sering muncul.

• Untuk membantu pasien menyesuaikan diri dengan perubahan gaya hidup yang disebabkan oleh penyakitnya, minta ia mengikuti jalur aktivitasnya dan bila perlu ajari ia cara menggunakan alat penunjang.

• Dorong pasien mengikuti program latihan yang direkomendasikan yang membuat pasien tidak bermalas-malasan dan tidak melakukan aktivitas secara berlebihan.

• Sarankan pasien menggunakan matras yang kuat atau papan ranjang untuk meminimalkan deformitas tulang belakang.

• Agar pasien tidak jatuh saat berada di rumah, sarankan ia memindahkan permadani dan benda kecil lain yang menghalangi.

• Tekankan pentingnya pemeriksaan teratur, terutama pemeriksaan mata dan telinga.

• Minta pasien yang diberi etidronate meminumnya dengan jus buah 2 jam sebelum atau setelah makan (susu atau cairan berkalsium tinggi lainnya akan mengganggu absorpsi), membagi dosis tiap hari untuk meminimalkan efek merugikan, dan melihat serta melaporkan kram lambung, diare, fraktur, dan nyeri tulang yang baru atau semakin parah. 

• Minta pasien yang diberi plicamycin melihat adakah tanda infeksi, mudah memar, pendarahan, dan demam, dan melaporkan pengujian laboratoris lanjutan secara teratur

• Bantu pasien dan keluarganya memanfaatkan sumber daya komunitas pendukung, misalnya kunjungan perawat atau agensi kesehatan di rumah. 

Referensi:

1. Bouchette P, Boktor SW. 2021. Paget Disease. StatPearls Publishing. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK430805/
2. Mujahed M Alikhan. 2020. Paget Disease. Med Scape. https://emedicine.medscape.com/article/334607-overview.
3. William C. Shield Jr. 2021. Paget’s Disease of Bone. Medicine Net. https://www.medicinenet.com/pagets_disease/article.htm
4. Lewis T, Tesh AS, Lyles KW. 1999. Caring for the patient with Paget's disease of the bone. Nurse Pract. Jul;24(7):50, 53, 57-8 passim. PMID: 10412170.
5. Nivens Anita S. 2004. Paget’s Disease: A Case in Point. Ortopedic Nursing.

Related Posts