Anemia aplastik adalah penyakit langka yang berpotensi mematikan yang terjadi ketika sumsum tulang berhenti membuat sel darah merah dalam jumlah yang cukup. Komplikasi umum yang mengancam nyawa antara lain infeksi dan perdarahan, sehingga membutuhkan penanganan yang tepat juga berkelanjutan. Oleh sebab itu pada tulisan ini, Repro Note akan merangkum mengenai konsep medik dan Askep Anemia Aplastik.

Tujuan :

Memahami Definisi, epidemiologi, penyebab, serta tanda dan gejala penyakit anemia aplastik

Memahami pemeriksaan diagnostik dan penatalaksanaan pasien dengan anemia aplastik

Merumuskan masalah keperawatan pada askep anemia aplastik

Melaksanakan intervensi keperawatan pada askep anemia aplastik

Melakukan edukasi pasien pada askep anemia aplastik

Gambar: flickr.com

Konsep Medik dan Askep Anemia Aplastik

Definisi

Anemia aplastik adalah suatu kondisi ketika tulang belakang berhenti memproduksi sel darah yang baru, sehingga jumlah sel darah merah di tubuh berkurang. Kondisi ini membuat pasien lelah dan lebih rentan terhadap infeksi serta pendarahan yang tidak terkontrol.

Anemia aplastik merupakan sebuah kondisi langka dan serius, anemia aplastik dapat berkembang pada usia berapapun, bisa terjadi tiba-tiba perlahan dan memburuk seiring waktu dengan tingkat keparahan ringan sampai berat.

Sebagian bedar pasien mengalami pansitopenia, dengan penurunan trombosit dan sel darah putih. Kata Aplastik mengacu pada ketidakmampuan sumsum untuk membentuk darah, efek organ akhir dari mekanisme patofisiologi yang beragam.

Epidemiologi

Menurut penelitian epidemiologi, insiden anemia aplastik di Eropa adalah 2 kasus per juta penduduk. Anemia aplastik dianggap lebih umum di Asia dengan Insiden sekitar 4 - 6 kasus per juta penduduk.

Peningkatan insiden ini mungkin terkait dengan faktor lingkungan, seperti peningkatan paparan bahan kimia beracun. Hipotesa ini muncul karena peningkatan ini tidak ditemukan pada orang keturunan Asia yang tinggal di Amerika Serikat.

Tidak ada predisposisi ras yang dilaporkan. Untuk jenis kelamin, rasio laki-laki-perempuan untuk anemia aplastik didapat adalah sekitar 1:1.

Dari segi usia, anemia aplastik dapat terjadi pada semua kelompok umur. Puncak insiden teridentifikasi pada masa kanak-kanak karena sindrom kegagalan sumsum yang bersifat diturunkan. Puncak kedua diamati pada orang berusia 20-25 tahun.

Penyebab

Defek Primer Kegagalan Sumsum Tulang

Dasar teoretis untuk kegagalan sumsum mencakup defek primer atau kerusakan pada stem sell atau lingkungan mikro sumsum. Kondisi ini ditandai dengan hilangnya fungsi secara kualitatif maupun hilangnya jumlah sel punca secara kuantitatif.

Gangguan eksternal seperti infeksi, radiasi, dan obat-obatan dapat mengganggu homeostasis sel punca di lingkungan sumsum, yang menyebabkan perubahan pertumbuhan. Pengamatan klinis dan laboratorium menunjukkan bahwa anemia aplastik didapat adalah penyakit autoimun.

Pada evaluasi morfologi, elemen hematopoietik di sumsum tulang kurang dari 25%, dan sebagian besar digantikan dengan sel-sel lemak. Apoptosis sel progenitor CD34+ yang dimediasi Fas menyebabkan penipisan sel punca.

Sebelumnya, telah dihipotesiskan bahwa anemia aplastik mungkin disebabkan oleh defek pada berbagai tingkat, seperti defek intrinsik sel hematopoietik, cedera eksternal pada sel hematopoietik, dan rusaknya stroma yang sangat penting untuk proliferasi normal dan fungsi sel hematopoietik.

Secara teoritis, semua mekanisme ini dapat bertanggung jawab pada kejadian anemia aplastik. Teori ini menjadi dasar dari banyak eksperimen kultur sel punca in vitro menggunakan desain persilangan di mana sel punca dari pasien dikultur dengan stroma normal dan sebaliknya. Kesimpulan dari penelitian ini mengarah pada pemahaman bahwa defek sel punca merupakan mekanisme sentral pada sebagian besar pasien dengan anemia aplastik.

Pada pasien dengan anemia aplastik berat, sel stroma memiliki fungsi normal, termasuk produksi faktor pertumbuhan. Fungsi stroma yang memadai tersirat dalam keberhasilan transplantasi sel hematopoietik (HCT) , karena elemen stroma hampir seluruhnya berasal dari inang.

Peran disfungsi kekebalan didokumentasikan pada pasien yang gagal untuk dicangkokkan setelah HCT. Beberapa penelitian menunjukkan bahwa pada sekitar 70% pasien terapi imunosupresif meningkatkan fungsi sumsum.

Kekebalan diatur secara genetik oleh gen respon imun, dan juga dipengaruhi oleh lingkungan seperti nutrisi, penuaan, dan paparan sebelumnya. Penekanan hematopoiesis kemungkinan dimediasi oleh populasi CD8+ HLA-DR+ yang meluas, limfosit T sitotoksik sering terdeteksi dalam darah dan sumsum tulang pasien dengan anemia aplastik.

Sel-sel ini menghasilkan sitokin penghambat, seperti gamma-interferon dan tumor nekrosis faktor, yang dapat menekan pertumbuhan sel progenitor. Polimorfisme pada gen sitokin ini yang berhubungan dengan peningkatan respon imun lebih sering terjadi pada pasien dengan anemia aplastik. Sitokin ini menekan hematopoiesis dengan mempengaruhi siklus mitosis dan nekrosis sel dengan menginduksi apoptosis.

Selain itu, sitokin tersebut menginduksi sintase oksida nitrat dan produksi oksida nitrat oleh sel sumsum, berkontribusi terhadap sitotoksisitas yang dimediasi imun dan eliminasi sel hematopoietik.

Penyebab Bawaan

Penyebab bawaan bertanggung jawab untuk setidaknya 25% kasus pada anak-anak dan hingga sekitar 10% orang dewasa. Pasien mungkin memiliki gambaran dismorfik atau stigmata fisik, tetapi kegagalan sumsum tulang mungkin merupakan gambaran awal.

Beberapa lokus telah diidentifikasi yang berhubungan tidak hanya dengan peningkatan kerentanan tetapi juga dengan temuan fisik lainnya.

Penyebab lain

Radiasi dan kemoterapi

Selain melawan dan membunuh sel kanker, radiasi dan kemoterapi juga dapat merusak sel-sel sehat, termasuk sel induk di sumsum tulang. Anemia aplastik dapat menjadi efek samping bisa ditimbulkan oleh radiasi dan kemoterapi.

Paparan bahan kimia beracun

Bahan kimia beracun, seperti beberapa yang digunakan dalam pestisida, insektisida, dan benzena, telah dikaitkan dengan penyakit ini.

Penggunaan obat-obatan tertentu

Beberapa obat, seperti yang digunakan untuk mengobati rheumatoid arthritis dan beberapa antibiotik, dapat menyebabkan anemia aplastik.

Gangguan autoimun

Gangguan autoimun, di mana sistem kekebalan menyerang sel-sel sehat, termasuk sel punca di sumsum tulang.

Infeksi virus.

Infeksi virus yang mempengaruhi sumsum tulang dapat berperan dalam perkembangan penyakit ini. Virus yang telah dikaitkan antara lain hepatitis, Epstein-Barr, cytomegalovirus, parvovirus B19 dan HIV.

Kehamilan

Sistem kekebalan mungkin menyerang sumsum tulang selama kehamilan.

Faktor yang tidak diketahui (idiopatik)

Dalam sebagian kasus, penyebab timbulnya anemia aplastik tidak bisa diidentifikasi.

Beberapa orang juga memiliki kelainan langka yang dikenal sebagai hemoglobinuria nokturnal paroksismal, yang menyebabkan sel darah merah rusak terlalu cepat. Kondisi ini dapat menyebabkan anemia aplastik, atau sebaliknya dapat berkembang menjadi hemoglobinuria nokturnal paroksismal.

Anemia Fanconi adalah penyakit bawaan langka yang menyebabkan anemia aplastik. Anak-anak yang lahir dengan penyakit ini cenderung lebih kecil dari rata-rata dan memiliki cacat lahir, seperti anggota badan yang kurang berkembang.

Tanda dan gejala

Gejala yang muncul dikarenakan kurangnya produksi sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit. Gejala bisa parah sejak awal atau muncul secara bertahap dan memburuk seiring waktu sesuai perkembangan anemia aplastik yang dialaminya.

Jumlah sel darah merah yang rendah dapat menyebabkan:

Kelelahan

Pucat

Detak jantung cepat

Sesak napas

Kelemahan

Pusing saat berdiri

Jumlah sel darah putih yang rendah (leukopenia) menyebabkan peningkatan risiko infeksi.

Jumlah trombosit yang rendah (trombositopenia) dapat menyebabkan perdarahan. Gejalanya antara lain:

Gusi berdarah

Mudah memar

Mimisan

Ruam, tanda merah kecil di kulit (petechiae)

Pemeriksaan diagnostik

Pemeriksaan Diagnostik

Sel darah merah (RBC) biasanya normokromik dan normositik, walaupun bisa terjadi makrositik (eritrosit yang lebih besar daripada normal) dan anisositosis (ukuran eritrosit yang terlalu bervariasi), yang jumlah totalnya 1 juta/p.I atau kurang. Jumlah retikulosit absolut sangat sedikit.

Kadar besi serum naik kecuali jika terjadi pendarahan. Namun kapasitas mengikat besi total normal atau sedikit berkurang. Ada hemosiderin, dan penyimpanan besi jaringan bisa dilihat melalui mikroskop.

Jumlah keping darah, neutrofil, dan sel darah putih berkurang.

Hasil uji koagulasi atau pembekuan saat pendarahan, yang menunjukkan berkurangnya jumlah keping darah secara abnorrnal

Pada aspirasi sumsum tulang dari beberapa tempat bisa menghasilkan "dry tap," dan biopsi akan menunjukkan hiposelular atau sumsum aplastik dengan jelas, dengan lemak, jaringan fibrosa, atau penggantian bergelatin yang jumlahnya bervariasi. Tidak adanya zat besi yang terikat karena zat besi terendap di hati, bukan di sumsum tulang. Dan megakariosit serta depresi elemen eritroid.

Penanganan

Penyebab yang bisa diidentifikasi harus dielimiinasi.

Beri transfusi RBC dan keping darah kemasan.

Leukosit manusia yang sesuai dengan leukosit antigen atau globulin digunakan sendiri atau dengan siklosporin untuk anak-anak dan pasien yang mengalami neutropenia parah.

Lakukan transplantasi sumsum tulang untuk aplasia parah dan bagi pasien yang membutuhkan transfusi RBC konstan.

Beri antibiotik pada kasus infeksi

Beri dukungan respiratorik dengan oksigen.

Gunakan kortikosteroid untuk menstimulasi produksi eritrosit. Hal ini bisa berhasil pada anak-anak namun tidak pada orang dewasa.

Agens yang menstimulasi sumsum, misalnya androgen bisa diberikan.

Globulin anti limfosit bisa diberikan.

Imunosupresan bisa diberikan jika pasien tidak merespons terapi lain.

Faktor yang menstimulasi koloni digunakan untuk mendorong pertumbuhan komponen selular khusus.

Intervensi Asuhan Keperawatan (Askep) Anemia Aplastik

Beberapa intervensi Asuhan Keperawatan / Askep Anemia Aplastik yang bisa dilakukan antara lain:

Jika keping darah sedikit kurang dari 20.000/p.1, cegah hemoragi atau perdarahan dengan menghindari injeksi I.M dalam pemberian obat .

Sarankan penggunaan pisau cukur listrik dan sikat gigi yang lembut untuk mencegah iritasi

Jaga kelembaban oksigen untuk mencegah kekeringan selaput lendir

Cegah konstipasi dengan menggunakan pelunak faeces dan makanan yang tepat .

Beri tekanan di tempat venapungsi sampai pendarahan berhenti.

Pada intervensi askep anemia aplastik, Deteksi pendarahan sejak dini dengan memeriksa adakah darah di urin dan tinja dan periksa kulit untuk mengetahui adakah petekia.

Bantu mencegah infeksi dengan membersihkan tangan secara menyeluruh sebelum masuk ke kamar pasien

Pastikan bahwa pasien mengkonsurnsi makanan benutrisi (yang kaya vitamin dan protein) untuk meningkatkan resistansinya, dan mendorongnya membersihkan mulut dan perianal dengan teliti.

Pada pengkajian askep anemia aplastik, Lihat adakah hemoragi, infeksi, reaksi merugikan terhadap terapi obat, dan reaksi transfusi darah yang mengancam jiwa.

Pastikan kultur tenggorokan, urin, nasal, rektal, dan darah dilakukan secara teratur dan periksa dengan teliti untuk memastikan adanya infeksi. Minta pasien mengenali dan segera melaporkan tanda infeksi.

Pada perencanaan askep anemia aplastik, Jadwalkan periode istirahat yang banyak, jika kadar hemoglobin pasien rendah akan membuatnya letih.

Jika perlu dilakukan transfusi darah, waspadai reaksi transfusi dengan memeriksa suhu pasien dan lihat adakah tanda dan gejala lain, misalnya ruam, hives, rasa gatal, nyeri punggung, rasa gelisah, dan gemetar serta menggigil.

Yakinkan kembali dan dukung pasien dan keluarganya dengan menjelaskan penyakit dan penanganannya, terutama jika pasien mengalami episode akut kembali.

pada Edukasi askep anemia aplastik, Jelaskan mengenai tujuan semua obat yang diberikan, dan diskusikan reaksi merugikan yang bisa muncul, termasuk reaksi apa yang sebaiknya segera dilaporkan.

Jika pasien diberi obat yang menyebabkan anemia, pantau hasil studi kimiawi terhadap darahnya secara saksama untuk mencegah anemia aplastik.

Dukung upaya untuk mendidik publik mengenai bahaya agens toksik. Minta orangtua menjauhkan agens toksik dari jangkauan anak-anak.

Dorong orang-orang yang bekerja dengan radiasi memakai pakaian pelindung dan tanda pendeteksi radiasi dan melakukan tindakan pencegahan yang aman.

Referensi
Gupta. 2014. Aplastic Anemia. Pathobiologi Human Disease. Academic Press Pages 1446-1461. https://www.sciencedirect.com/ science/article/pii/ B9780123864567079016
Baker J.H et.al. 2004. Treatment Option And Nursing Care For the Pediatric Aplastic Anemia. ASTCT Volume 11. https://www.astctjournal.org/ article/ S1083-8791(04)00943-7/fulltext
Young N. S. 2018. Aplastic Anemia. The New England journal of medicine, 379 (17), 1643–1656. https://doi.org/10.1056/NEJMra1413485
Sameer Bakhshi. 2021. Aplastic Anemia. Emedicine. Medscape. https://emedicine. medscape.com/article/ 198759-overview.
Moore CA & Krishnan K. 2021. Aplastic Anemia. StatPearls Publishing. Treasure Island (FL) from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK534212/

Askep Anemia Aplastik, Konsep Teori