Sklerosis lateral amiotrofik (amyotropbic lateral sclerosis - ALS), yang juga dikenal sebagai penyakit Lou Gehrig sesual dengan first baseman New York Yankee yang meninggal akibat gangguan ini.
Sklerosis lateral amiotrofik (ALS) merupakan penyakit neuron motorik yang paling umum dan menyebabkan atrofi muskular. Serangannya terjadi saat penderita berusia 40 sampai 70 tahun. Karena berdampak memperlemah penderita secara kronik dan progresif, maka ALS bisa dianggap sebagai penyakit yang fatal.
Penyebab
- Penyebab pastinya tidak diketahui, komponen genetik sekitar 10% dari semua pasien
- Gangguan autoimun yang menyerang kompleks imun pada glomerulus renal dan membran dasar (basement)
- Interferensi metabolik pada produksi asam nukleat oleh serat saraf
- Defisiensi nutrisional yang berkaitan dengan gangguan pada metabolisme enzim
- Virus yang menyebabkan gangguan metabolik pada neuron motor
Tanda dan gejala
- Fasikulasi, yang disertai atrofi dan kelemahan, terutama di otot lengan atas dan tangan
- Gangguan bicara
- Kesulitan mengunyah, menelan, dan bernapas
- Rasa tercekik
- Keluarnya air liur secara berlebihan
Uji diagnostik
- Elektromiografi menunjukkan keabnormalan listrik pada otot yang diserang.
- Biopsi otot bisa memperlihatkan serat atrofik yang berselang di antara serat-serat normal.
- Konten protein dalam cairan serebrospinal naik pada sepertiga pasien, namun temuan ini saja tidak memastikan terjadinya ALS.
Penanganan
- Lakukan penyembuhan pada gejala, dan beri dukungan emosional, psikologis, dan fisik.
- Neuroprotektor riluzole (Rilutek) bisa menyembuhkan gejala, memperpanjang usia, dan meningkatkan kualitas hidup.
- Baclofen, diazepam atau Valium bisa diberikan untuk mengontrol spastisitas atau kejang yang mengganggu aktivitas kehidupan sehari-hari.
Tindakan keperawatan
- Mulailah perawatan dengan melakukan penilaian neurologis lengkap yang merupakan tindakan dasar bagi evaluasi penyakit yang berkembang di waktu yang akan datang.
- Laksanakan program rehabilitasi yang dirancang untuk membantu pasien tetap mandiri selama mungkin.
- Bantu pasien memperoleh sarana, misalnya alat bantu berjalan dan kursi roda. Susun rencana kunjungan perawat untuk memantau status pasien, memberilcan dukungan, dan mengajari keluarga pasien mengenai penyakit ini.
- Tergantung pada kapasitas muskular pasien, bantu pasien untuk pemenuhan kebutuhan personal hygiene seperti mandi, membersihkan tubuh sendiri, dan berpindah dari kursi roda ke ranjang.
- Untuk membantu pasien menangani peningkatan akumulasi sekresi dan disfagia, ajari ia cara melakukan pengisapan secara mandiri.
- Beri tahu keluarga pasien mengenai tanda dan gejala pneumonia aspirasi mana yang penting untuk dilaporkan seperti demam, kenaikan tingkat respiratori, sekresi yang bertambah banyak dan berwarna, sulit bernapas.
- Agar kulit tidak rusak, lakukan perawatan kulit dengan baik jika pasien harus berbaring di ranjang. Seringkali balikkan badannya, jaga agar kulitnya tetap bersih dan kering, dan gunakan kulit domba atau alat peringan tekanan.
- Jika pasien bermasalah dengan menelan, beri ia makanan yang lembut dan padat, dan posisikan ia tegak lurus saat makan. Pasien mungkin perlu makan melalui pipa gastrostomi dan nasogastrik jika ia tidak bisa menelan lagi. Ajari pasien (jika ia masih bisa makan sendiri) atau anggota keluarganya cara memberi makan melalui pipa gastrostomi.
- Beri dukungan emosional. Minta pasien dan keluarganya bersiap-siap menghadapi kematian pasien. Penderita ALS bisa memanfaatkan program yang diberikan oleh rumah sakit khusus penderita yang hampir meninggal.
